In ons land is 20% van de Belgen drager en wordt om de tien dagen een kind geboren met mucoviscidose. De behandeling omvat medicatie, kinesitherapie en voedingsmaatregelen.
...
Mucoviscidose is de frequentste ernstige genetische ziekte in ons land. De ziekte wordt overgedragen als beide ouders drager zijn van het zieke gen en wordt gekenmerkt door een verdikking van het slijm dat de binnenwand van bepaalde organen, vooral het ademhalingsapparaat en het spijsverteringsstelsel, bekleedt en bevochtigt. Het slijm moet normaal vloeibaar zijn.Het klinische beeld kan variëren. De symptomen kunnen verschijnen kort na de geboorte of later. Een goede medische followup is belangrijk aangezien een vroege behandeling tal van symptomen kan voorkomen, afzwakken of zelfs genezen.Bij mucoviscidose is een goede voeding zeer belangrijk om infecties te bestrijden, verteringsproblemen te voorkomen en een goede groei te verzekeren.Een goede voedingstoestand versterkt het immuunsysteem en verbetert de longfunctie en dus ook de gezondheid. De voeding moet het lichaam voldoende reserves geven waar het uit kan putten om zich te verdedigen en om gewichtsverlies te vermijden. Ook is lichaamsbeweging aangewezen om spieren aan te kweken.We weten allen dat de pancreasenzymen belangrijk zijn voor de spijsvertering. Bij 85-90% van de patiënten met mucoviscidose geraken die enzymen als gevolg van dikke slijmpropjes in de kanaaltjes van het pancreas echter niet goed in de dunne darm zodat het voedsel niet wordt verteerd. Daarom is inname van extra pancreasenzymen aanbevolen. Maar helaas volstaat dat niet en moeten dus ter compensatie de hoeveelheden worden verhoogd.Bij elke maaltijd (ook tussendoortjes) moeten pancreasenzymen ingenomen worden. Die zijn evenwel vooral noodzakelijk als het voedsel vetten, eiwitten en koolhydraten bevat. Er zijn maar enkele voedingsmiddelen en dranken waarbij geen pancreasenzymen hoeven ingenomen te worden: fruit, fruitsap, groenten (zonder vette saus), suikerhoudende dranken...De vereiste dosering verschilt van de ene patiënt tot de andere en volgens de samenstelling van de maaltijd. Hoe meer vet de maaltijd bevat, des te meer pancreasenzymen aangewezen zijn - beter te veel dan te weinig.Als de dosering te laag is, treden de volgende symptomen op: buikpijn, opzetting van de buik, meer en frequentere, zachte, onwelriekende stoelgang, winderigheid en een onvoldoende gewichtstoename.Het aspect van de stoelgang is een goede parameter om te weten of er voldoende enzymen ingenomen worden. Als de stoelgang vettig is, wijst dat erop dat de dosering te laag is.Mensen met mucoviscidose moeten om de bovenvermelde redenen meer calorieën innemen en ook omdat de ademhaling moeilijker verloopt en meer inspanning vergt. De vereiste hoeveelheid energie hangt uiteraard ook af van factoren zoals de leeftijd, het geslacht, de lichaamslengte, het gewicht en de mate van lichaamsbeweging en verschilt dus van patiënt tot patiënt. Bij kinderen kan je voortgaan op de groeicurve om na te gaan of de hoeveelheid voldoende is.Om voldoende calorieën binnen te krijgen (50% meer), zouden mucopatiënten bij elke maaltijd een halve portie extra moeten toevoegen. Dat is moeilijk vol te houden. Ze kunnen ook voedingsmiddelen eten die meer calorieën bevatten, bijvoorbeeld door ingrediënten toe te voegen aan de verschillende bereidingen: boter, olie, room, mayonaise, eieren, kaas, spek, geconcentreerde melk, droge vruchten, honing,...Een gevarieerde voeding is raadzaam, waarbij alle voedselgroepen worden gebruikt en niets uitgesloten is. Patiënten met mucoviscidose moeten echter meer vetten en zout innemen en meer drinken.DrankMucopatiënten verliezen meer water (slijm, zweet, urine en stoelgang) en moeten dan ook voldoende drinken. Dranken maken het slijmvloeibaarder en verhogen de eliminatie van afvalstoffen via de stoelgang en de urine. Overbelasting van de nieren moet voorkomen worden, aangezien de voeding veel eiwitten bevat. Als het erg warm is, bij lange inspanningen (sporten), koorts, braken, diarree en constipatie moeten ze ook meer drinken.VettenPatiënten met mucoviscidose hebben meer calorieën nodig en daarom moeten ze meer vetten eten. Vetten leveren immers meer calorieën (9 kcal/g) dan koolhydraten en eiwitten (4 kcal/g). Bij patiënten met mucoviscidose moet 40-50% van de calorieën worden geleverd door vetten (bij gezonde mensen is dat 30-35%).Om de behoeften aan essentiële vetzuren en met name omega 3-vetzuren te dekken, worden best meerdere soorten olie gebruikt. Olie en boter bevatten voorts vetoplosbare vitamines en ook die hebben mucoviscidosepatiënten erg nodig.Vetoplosbare vitamines (A, D, E en K)Bij mucoviscidose is de vertering van vetten verstoord. Daardoor vertonen die patiënten vaak een tekort aan vetoplosbare vitamines en moeten ze vaak supplementen innemen. De dosering ervan wordt bepaald volgens het resultaat van een bloedonderzoek.ZoutPatiënten met mucoviscidose verliezen tien keer meer zout dan normale mensen, vooral via het zweet. Daarom moeten ze zeker voldoende zout eten bij een zware inspanning, als het warm is of als ze koorts hebben. Het is dan ook een goed idee om al van op heel jonge leeftijd zout met extra jodium in het eten te doen en om gezouten snacks te eten (pindanootjes, pistachenoten, chips, gezouten vleeswaren, kaas,...).